火棉胶婴儿是怎么形成的(形成的原因)

棉胶婴儿是新生儿身体皮肤似火棉胶薄膜
患儿出生时皮肤紧张、发亮,似塑料封皮。出生后2~4周,薄膜会大片状完全脱落
多为常染色体隐性遗传,与患儿发育过程中皮肤脂质缺陷导致表皮屏障损伤有关
目前无有效治疗方法,以对症支持治疗为主

火棉胶婴儿是怎么形成的(形成的原因)

定义
火棉胶婴儿是指新生儿皮肤紧张、发亮,身体皮肤似一层干燥的火棉胶薄膜。
火棉胶婴儿属于先天性鱼鳞病范畴。
常在出生后2周左右演变为自愈性火棉胶样鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病、毛发硫营养不良等。
发病情况
火棉胶婴儿多为早产儿。
10%~20%的火棉胶婴儿,为较轻、可自愈的自愈性火棉胶样鱼鳞病。
60%~80%火棉胶婴儿,最终会发展为先天性鱼鳞病样红皮病或板层状鱼鳞病。

火棉胶婴儿是怎么形成的(形成的原因)
火棉胶婴儿的发生原因和机制目前还不十分清楚,多为常染色体隐性遗传。
最终发展为板层状鱼鳞病者,多因转谷胺酰胺酶-1功能缺失,影响了表皮发育过程中蛋白和脂质形成,造成严重角化过度、表皮屏障功能受损及经表皮水分丢失过多。
其他类型的患者,也存在影响表皮脂质形成的问题,最终影响了表皮屏障功能。
症状
主要症状
出生时患儿皮肤表面覆盖一层紧张、有光泽且透明的膜,类似于塑料封皮。在出生后2~4周,薄膜会大片状完全脱落,膜下潮湿、高低不平,呈红斑样。

火棉胶婴儿是怎么形成的(形成的原因)
火棉胶婴儿大部分演变为先天性鱼鳞样红皮病和板层状鱼鳞病,表现为全身皮肤紧张、潮红,伴持续性细碎鳞屑,或泛发的大片鳞屑,可持续终身。
自愈性火棉胶样鱼鳞病,在薄膜脱落后,呈现为正常皮肤或出现细小的皮肤脱屑、掌纹增多等。
因表皮紧张,常导致眼睑外翻、唇外翻;耳郭软骨和鼻软骨发育不良,可有耳鼻的塌陷。
并发症
火棉胶婴儿因吮吸和肺换气功能障碍,可发生脱水、营养不良、缺氧和肺部感染

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